专业治白癜风的医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfzj/每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧
一份公益，一份感动
男，?47岁。12h前游泳后突然出现口齿不伶俐，右上肢肢体活动欠佳，同时伴有头晕头痛。右侧小脑半球见团片状异常信号，各序列均呈低信号，周围脑实质轻度水肿，四脑室受压变窄。增强扫描未见强化，右侧乙状窦走行于下方。两日之后HＲCT?平扫
右侧乳突气房、内侧壁及岩尖部大部分骨质菲薄、缺如，邻近乳突气房菲薄且不连续、消失，右侧桥小脑角区见局限性气体影，大小约4.0cm?×?.5cm?范围，邻近乳突右侧乙状窦走行区其内可见分隔，并通过右侧乳突壁缺损区与乳突气房相通。右侧后半规管骨壁细弱菲薄。临床诊断：右侧乳突气房缺如致后颅窝局限性积气手术记录：脑组织与颅骨硬膜粘连紧密，小心分离粘连后发现颅骨缺损，大小约0.5cm?×?0.8cm，同时发现颅内积气腔，其内存有陈旧性血凝块。乳突气房位于颞骨乳突的内部，是由骨松质气化而成的互相连通并覆盖有无纤毛的粘膜上皮的窦腔，这些窦腔数量大小不一，构成颞骨空腔中最重要的组成之一。人类的乳突气房在出生时并未发育，气化多在出生后开始，?12岁基本完成。一般来讲，下部的乳突气房较小，而上部乳突气房大而含气，与乳突窦相连。向上达颞鳞部，向前可经外耳道达到颧突根内，向内达岩尖，向后延至乙状窦后方。乳突气房可分为4?种类型
气化型、板障型、混合型及硬化型，以气化型最常见，本例患者HＲCT?表现为气化型乳突气房。乳突气房主要功能
1)?保护内耳不受外界气候变化的影响;2)?乳突气房作为一个“气体储存系统”，缓冲中耳负压。患者在游泳过程中存在不恰当的游泳方式，例如吞咽运动，水从口鼻经咽鼓管进入中耳，增加乳突气房内的压力，同时水进入外耳道，进一步增加中耳的压力，这样中耳的血管发生淤血，乳突气房内的血管破裂出血，也解释了后颅窝积气腔内会有血凝块;?此外该患者右侧乳突气房骨质可能先天存在薄弱，压力过高时突破乳突气房而使气体进入后颅窝造成限局性积气。HＲCT?能够清晰显示患者右侧乳突气房骨质菲薄、缺如。男性，27岁，外伤后行颅脑CT扫描诊断：缝间骨颅缝（Cranial?sutures）为两块颅骨衔接处，呈锯齿状。额、顶骨间为冠状缝，顶、枕骨间为人字缝，都可在侧位片中显示清楚。颞、顶间为鳞状缝，侧位片中能见度较差。颅缝间多余的骨块，为缝间骨（Wormian?bone），多见于人字缝，不可误认为骨折。颅缝宽度不超过2mm，随年龄增长而逐渐变窄。冠状缝、人字缝和矢字缝约0岁闭合。缝间骨是缝间线内的二级骨化中心。在一岁以内缝间骨可视为正常；相关的病理情况包括成骨不全，颅锁骨发育不全和甲状腺功能减退。男，4个月大，左膝疼痛哭闹4天。查体
双下肢发育可，左膝关节活动受限，关节周围略肿胀，局部皮温较对侧稍高，局部压痛、拒按。双髋关节活动可，无明显压痛，余肢体未见明显异常。行左膝关节超声检查
左胫骨局部骨质不规则;?左髌腱增厚，下止点结构不清伴偏内侧低至无回声。疑诊炎症或肿瘤浸润??左膝关节X线片示:?左胫骨近段及左膝关节周围软组织病变，考虑感染，化脓性骨髓炎?行左胫骨近端病灶清除+?VSD?覆盖引流+?石膏外固定术，术中探查见胫骨近端干骺端骨质侵蚀严重，骨质破坏，大量死骨形成，间杂增生疏松炎性肉芽组织及坏死组织，局部骨膜水肿。术后病理诊断:?考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症(?langerhans?cell?histiocytosis，LCH)??。免疫组化:?CD1a(?+?)?、S-?少数弱(?+?)?、Ki-67?约50%?(?+?)?。出院后2?周因“咳喘7?天”再入院查体:?T:6．?6℃，神志清，呼吸急促，喘憋貌，口唇发绀，咽部有充血，有吸气三凹征。双肺呼吸音粗糙，可闻及大量干、湿性啰音。胸部CT(?图)?示:?双肺多发结节及透亮影;?胸腺区肿块，右侧胸腔积液，心包积液;?双侧锁骨上区、左侧腋窝及腹膜后多发肿大淋巴结;?T7?椎体明显变扁，并见骨质破坏;?肝脏增大、肝内多发低密度结节。LCH?是一组以朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病，其病因尚不明确，多数学者认为与感染、免疫、遗传等因素有关，也有报道称其增生具有单克隆性。临床上将其分为单系统单病灶型、单系统多病灶型、多系统多病灶型种，其发病率之比约为1∶?1∶?1。LCH?的诊断“金标准”为病理学检查，即电镜下特征性的Langerin?或Birbeck?颗粒，免疫组化CD1a、S-、CD68?阳性，HLA-DＲ?指标阳性也可诊断LCH。本病例以“左膝关节疼痛”为首发症状，由病理确诊，并累及多个部位如骨骼、肝、肺等，属于多系统多病灶型。多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(?MS-LCH)?病情复杂且进展较快，主要表现为多器官的集体受累，受累发生率依次为骨骼、肝/脾/肺、皮肤、腺体。本例患儿首先发生了左膝关节及部分椎体的骨损害，椎体损害为典型的“扁平椎”改变。LCH?侵犯肺部的主要CT?表现为:?沿着支气管走行分布的囊腔和(?或)?多发结节病变;?双肺弥漫结节多两侧对称分布，以中上肺野为主，结节边缘不规则为特征性表现，晚期可出现肺内纤维化。侵犯胸腺的可表现为:?胸腺体积增大，边缘凹凸不平，增强后明显不均匀强化。侵犯肝脏早期表现为弥漫性的结节，增强后环形强化，晚期结节融合，可见门静脉周围树枝样异常密度/信号灶或者“门静脉晕征”。本例的影像学表现与上述相似，结合病理金标准可明确诊断。发病高峰年龄为1-4?岁，＜1岁的患儿相对较少。由于症状缺乏特异性，早期诊断较为困难，因此需结合临床表现、影像学及病理学检查综合诊断，并采取个体化治疗，从而减少漏诊和误诊，提高诊断率及复发率预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
